肺静脉闭塞症（Pulmonary Veno-Occlusive Disease，PVOD）是一种少见但很严重的肺血管疾病。它属于肺动脉高压中的一种特殊类型。它的主要病变在肺内的小静脉，而普通肺动脉高压的病变更多在肺动脉。两者症状相似，但治疗方法和病情发展不同，今天，心血管内科医生就带大家认识一下肺静脉闭塞症。

我们的肺部血液循环可以简单理解为：心脏→肺动脉→肺毛细血管→肺静脉→心脏。其中，肺动脉负责将缺氧血液输送到肺部，肺静脉则负责将富含氧气的血液送回心脏。

肺静脉闭塞症，就是肺里面细小的静脉血管壁慢慢变厚、变窄，最后直接堵死。血液流不出肺部，肺里面压力越来越高，慢慢就变成严重的肺高压，把右心累坏。

虽然毛病出在肺静脉上，但病人表现出来的症状和普通肺动脉高压几乎差不多。

常见症状为活动后气促、乏力。以下信号需高度警惕：

1. 静息即明显低氧、杵状指、肺部爆裂音、肺功能弥散功能显著下降；

2. CT显示小叶间隔增厚、磨玻璃影、纵隔淋巴结肿大；

3. 病情到晚期会出现下肢水肿等右心衰竭表现。

如果按照普通肺高压使用靶向药之后，喘气反而更厉害、咳粉红泡沫痰，这是出现肺水肿，需高度怀疑本病。由于肺组织活检风险高，可结合右心导管、心脏超声、肺功能、胸部高分辨率CT、EIF2AK4基因检测等检查结果综合判断。

如果出现以下情况，应尽早到专业医院就诊：

• 不明原因活动后气短

• 血氧饱和度持续偏低

• 肺高压治疗后反而出现肺水肿

• CT提示磨玻璃影合并小叶间隔增厚

• 肺弥散功能明显下降

• 年轻患者出现严重肺高压

• 有肺高压家族史

早期诊断、及时转诊至专业肺高压和肺移植中心，对于改善患者预后具有重要意义。靶向药须在医生严密监测下使用，目前尚无药物能逆转肺静脉闭塞症的发展。对于符合条件的患者，肺移植仍是目前公认有效的根治性治疗方法。